Hoy, 30 de mayo, es el día que se recuerda internacionalmente, el Síndrome de Prader-Willi (SPW) una enfermedad rara y compleja que afecta a unas 3,000 personas en España. En Tercer Sector de Estrella Digital queremos que sea «menos rara» o al menos la conozcamos un poco más y sobre todo conozcamos la Asociación Española Prader Willi, que nació en 1995 y tiene como misión brindar protección, asistencia, educación y promover la integración social de las personas afectadas por este síndrome, así como apoyar a sus familias. Su labor es fundamental para mejorar la calidad de vida y el bienestar de quienes enfrentan esta condición.
Los desafíos específicos que enfrentan las personas con Prader-Willi
El síndrome de Prader-Willi es un trastorno genético poco común. Provoca disminución de la fuerza muscular, bajos niveles de hormonas sexuales y una sensación constante de hambre. La parte del cerebro que controla la saciedad o el hambre no funciona como debe en las personas con este síndrome.
Los cambios genéticos que causa el síndrome de Prader-Willi ocurren en una parte del cromosoma, conocida como región crítica de Prader-Willi (PWCR por sus siglas en inglés), alrededor del momento de la concepción o durante el desarrollo temprano del feto, por un problema en una parte del cerebro llamada hipotálamo.
El hipotálamo se encuentra en la base del cerebro. Cuando funciona con normalidad, controla el hambre, la sed, la temperatura corporal, el dolor, y cuándo es hora de despertarse y de dormir. Los problemas en el hipotálamo pueden afectar varias funciones y vías corporales, lo que produce una variedad de síntomas: metabólicos, de alimentación, físicos, conductuales, psiquiátricos, intelectuales, trastornos del sueño…
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¿Qué necesidades tienen los afectados por Prader Willi?
Las personas con este síndrome necesitan que el entorno les acompañe. Cuando las variables ambientales son las apropiadas los comportamientos son más adaptativos y funcionales:
Mantener una vida activa: Fomentar el ejercicio físico y practicarlo regularmente. Caminar es una excelente actividad, especialmente en adultos
Generar un entorno estable y predecible: Esto ayuda a las personas con SPW a sentirse más seguras y cómodas. Conocer las estrategias de manejo comportamental y las estrategias de enseñanza adaptadas a sus características es fundamental.
Dieta equilibrada controlada en energía: Los endocrinos deben para llevar a cabo una dieta específica para cada persona. La cantidad de calorías diarias dependerá de la edad, peso y estatura, asegurando el aporte adecuado de vitaminas y minerales.
Terminamos con las palabras de Aurora Rustarazo, directora de la residencia «Mil Diferencias» de Leganés:
» Al final necesitan lo mismo que cada uno de nosotros: sentirnos en paz y que el entorno supla las necesidades que tenemos y no nos exija más de lo que podemos dar»
Agradecemos a Aurora Rustarazo y a Rosa Ferreiro, por quien conocimos la ASEPW y «Mil Diferencias», su amabilidad y haber tenido la deferencia de atender a Tercer Sector de Estrella Digital y esperamos colaborar para que el Síndrome de Prader-Willi sea más conocido para lograr una mejor integración en la sociedad.
Más información/ ASEPW, Eunice Kennedy Shriver National Institute